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55 岁的黄女士（化姓）是生活在常州的安徽人，自认为平时身体还不错，却因为一次被狗咬后上医院检查时，意外查出患有致命性疾病血栓性血小板减少性紫癜，随后被医院收治。
黄女士在租住房子附近的工厂找了一份工作，没想到，上班第二天被厂里看门的狗咬了一口，幸亏门卫及时相救，才无大碍。但她的左大腿外侧还是蹭破了点皮。 得知黄女士被狗咬后，工厂领导随即拿出两千块钱让她去医院注射狂犬疫苗。可是在注射疫苗后，护士却发现黄女士蹭破的地方已经发展成了巨大的皮下血肿，血常规检查发现黄女士有轻度的贫血及血小板减少。 被狗咬一下就造成皮下这么大血肿，短短几个小时血小板就减少了 ? 黄女士的儿子认为这病是狗 " 咬 " 出来的，便去工厂理论，同时常州二院阳湖院区急诊科医生也立即请血液科会诊。会诊医生晁红颖询问黄女士的病史和查看体检报告后告诉黄女士的家人及工厂负责人，病不是因为咬一下才得的，而是因为一个致命性疾病——血栓性血小板减少性紫癜 ( TTP ) 。 据了解，TTP 是一种罕见的血栓性疾病，病因绝大多数是由于血管性血友病因子裂解酶 ( ADAMTS13 ) 缺陷，导致其活性下降，形成过多超大的 vWF 多聚体，触发病理性血小板聚集，导致 TTP 发生。 根据病因 TTP 可分为遗传性和获得性 TTP，临床上约 70% 以上的 TTP 均为获得性，是由于自身抗体抑制 ADAMTS13 活性而导致该酶功能缺陷，最常见的为自身免疫性疾病、感染、妊娠、肿瘤、骨髓移植等，如不及时进行血浆置换，有效恢复 ADAMTS13 活性，死亡率高达 90% 以上。 晁红颖医生在询问病史时发现，黄女士最近一周都有乏力表现，并偶尔会出现幻视，因为不影响正常生活，也未引起重视。检查还发现黄女士口腔有猖獗性龋齿，这是干燥综合症较为特征性的表现。综合分析后判定，黄女士为血栓性血小板减少性紫癜，继发于干燥综合症可能大，需要立即住院进行血浆置换并完善 ADAMTS13 活性检测。 果不其然，住院第二天，黄女士在等待血浆及 ADAMTS13 活性检测结果时，开始出现发热、神志不清、胡言乱语及夜尿增多等表现。 常州二院血液科与血库及血站沟通后备置了 10000ml 血浆，连夜为黄女士进行了 " 换血 "，有效置换出抑制性抗体并补充了 ADAMTS13 酶，经过一周的奋战及综合治疗，黄女士终于转危为安，脱离了生命危险继续后续的干燥综合症治疗。 |
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