|
是呀!!!
6 w5 V8 b( }% [( }4 |年纪轻轻就得了***病!!; X2 m. c- ?' S1 H3 t4 V7 O
这辈子算完了!!" z" t ^6 O- q2 A) a" c t+ c
[诊断] 白塞病是一种病因不明的血管炎,可累及务系统和脏器的自身免疫性疾病。以复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎为主要表现组成的眼、口、生殖器三联症。多见于年轻人(25—35岁)、男女比为0.77:1,我国发率在北方约方14/(10万),南方似比北方少。
0 b. I4 E5 y# \ [病因]' U0 U" B9 z2 c5 R
1、遗传:患病人群HLAB5及B51基因型较多。3 |# ?5 p9 S s% Y3 k( [
2、感染:与结核、单纯疱疹病毒和溶血性链球菌等感染可能有关。
/ J/ c$ B+ e. D! T' h& h8 M1 I7 b 3、自身免疫:抗口腔粘膜抗体出现、免疫球蛋白增高及淋巴细胞浸润提示免疫紊乱。
, {$ h' m% I* P' l( m [病理]
3 s& s6 V- n! a; }1 q6 ~ 主要侵犯小动静脉、微血管为主的全身性血管性。
( O% G3 ^' D% S8 m4 H7 G: m9 r4 C) J/ ~
1、口腔溃疡:约95%患者常以此为首发症状,反复发作,疼痛剧烈。
+ S: O( y. [* @ 2、阴部溃疡:见于75%患者,反复发作次数少,溃疡大而深。, S1 N" U5 m+ I9 y) j2 I" P
3、眼部病变:60…%—80%眼受累,一般出现较晚,可表现为色素膜炎、视网膜炎、巩膜炎、吉膜炎,甚至因此而失明。
- E3 ?. c4 G, U 4、皮肤:痤疮样损害、毛囊炎和结节性红斑最常见,典型的尚可有针刺激反应(当皮肤被针刺后24—48小时,针刺部位有脓疱或毛囊炎)。
& n$ R- e) L0 o4 @ 5、关节炎或关联能:以大关节受累为主,尤其是膝关节。
% V6 [) X/ {# {% n9 k! r 6、中枢神经系统:10%患者出现,可引起脑膜炎症状群、脑干症状群,器质性精神错乱症状群等,提示病变严重,预后差。
: ~4 b: o5 w. Y! @ 7、消化道:多发性溃疡(以回盲部最多见),腹痛、腹泻,甚至出血、穿孔。
8 [- E. h8 [ h, n! } 8、大血管炎:因静脉血栓形成引起上腔静脉阻塞综合征、Budd-Chiari综合征等。动脉受损可形成动脉瘤,以主动脉最常见。肢体及肺动脉阻塞有指端坏死、无脉症、肺动脉高压等。
X, U/ `! O6 F1 P 9、其他:部分患者可发热、乏力、纳差、睾丸及附睾炎,心、肺、肾损害。3 o E9 h6 a) m) S
(二)实验室检查
7 O1 {9 A/ Y' k4 x 目前白塞病实验室检查阳性项目不多,主要有白细胞轻度增高、血沉快,C反应蛋白阳性,及依据受损器官显示不同的异常实验室检查。
7 B4 O p5 L" t" _& [ (三)诊断标准/ }. X: U4 c$ b+ {6 ]( {6 o- b$ x
国际协作组白塞病诊断标准(1991年):
1 m. l6 g2 Q( t! Q 1、必要条件:复发性口腔溃疡,在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
1 ]" l- E4 q& R: C* a) f- b 2、加上以下4条中的2项:) ?# J$ m$ C. x, [; m- w
(1)复发性生殖器溃疡,目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。6 A; q! ]6 K) @
(2)眼损伤,前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞,或视网膜血管炎 |
|