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是呀!!!. h0 `7 ?6 G' @8 c* C2 T
年纪轻轻就得了***病!!2 c3 }: H, @0 s9 m: j
这辈子算完了!!- C0 S' Z' C8 v7 R( ^
[诊断] 白塞病是一种病因不明的血管炎,可累及务系统和脏器的自身免疫性疾病。以复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎为主要表现组成的眼、口、生殖器三联症。多见于年轻人(25—35岁)、男女比为0.77:1,我国发率在北方约方14/(10万),南方似比北方少。: M7 f) U5 M- j% |# P: E
[病因]
* L' E2 `2 }4 v, C# F1 \2 l 1、遗传:患病人群HLAB5及B51基因型较多。
- ~* g) h9 |. R4 [! L, C 2、感染:与结核、单纯疱疹病毒和溶血性链球菌等感染可能有关。
& w9 k4 a4 h+ a, z 3、自身免疫:抗口腔粘膜抗体出现、免疫球蛋白增高及淋巴细胞浸润提示免疫紊乱。& M+ ]5 e1 `$ W" x0 [0 w4 O5 N
[病理]/ J* ~& _. v9 ], S# u7 L! @) e$ E
主要侵犯小动静脉、微血管为主的全身性血管性。
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2 b. ~" k. d: P 1、口腔溃疡:约95%患者常以此为首发症状,反复发作,疼痛剧烈。
) [' H+ l) N) ^: l6 a1 s5 X 2、阴部溃疡:见于75%患者,反复发作次数少,溃疡大而深。! O0 ]8 E' x" J
3、眼部病变:60…%—80%眼受累,一般出现较晚,可表现为色素膜炎、视网膜炎、巩膜炎、吉膜炎,甚至因此而失明。4 T+ G. ]( x. ~
4、皮肤:痤疮样损害、毛囊炎和结节性红斑最常见,典型的尚可有针刺激反应(当皮肤被针刺后24—48小时,针刺部位有脓疱或毛囊炎)。
6 E$ ?! g8 I: S X% A- d0 s 5、关节炎或关联能:以大关节受累为主,尤其是膝关节。% T5 S8 d3 S, F! {* C
6、中枢神经系统:10%患者出现,可引起脑膜炎症状群、脑干症状群,器质性精神错乱症状群等,提示病变严重,预后差。# _- j+ k! @4 p4 f4 R7 [
7、消化道:多发性溃疡(以回盲部最多见),腹痛、腹泻,甚至出血、穿孔。
' _* M" n4 H5 |& B 8、大血管炎:因静脉血栓形成引起上腔静脉阻塞综合征、Budd-Chiari综合征等。动脉受损可形成动脉瘤,以主动脉最常见。肢体及肺动脉阻塞有指端坏死、无脉症、肺动脉高压等。
; G0 A3 `' Y2 j9 O; `4 I 9、其他:部分患者可发热、乏力、纳差、睾丸及附睾炎,心、肺、肾损害。2 X. W: p& H9 y- c6 U& `
(二)实验室检查
- [7 \, S0 E- m+ A% |+ r 目前白塞病实验室检查阳性项目不多,主要有白细胞轻度增高、血沉快,C反应蛋白阳性,及依据受损器官显示不同的异常实验室检查。% p( P3 y: @2 \/ {
(三)诊断标准' q2 G2 ]: o, F1 e. N
国际协作组白塞病诊断标准(1991年):0 P3 g( |* `+ _0 e2 l
1、必要条件:复发性口腔溃疡,在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。$ n1 a8 W( p* v; F+ w2 L' o
2、加上以下4条中的2项:, x! w5 e* |. ?5 ~) x7 k* d
(1)复发性生殖器溃疡,目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。
8 f# F( p, a. \+ l: S6 C (2)眼损伤,前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞,或视网膜血管炎 |
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